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老李今年50了,跟大多數中年男性一樣,過著上有老下有小、不上不下的生活,沒大富大貴,卻也過得有滋有味。

就是這兩周,老李總是覺得眼楮老也睜不開。倒也不是困,就覺得眼皮子沒力氣。本以為是自己睡得少,或者累著了,多休息休息就好了。可眼看著癥狀越來越嚴重,一點沒有好轉的跡象,老婆也催他去醫院趕緊看看。

這天,老李找了離家最近的一家三甲醫院。

到了導醫台,老李告訴護士,自己眼皮子耷拉下來了,尤其是右眼,都快睜不開了,只剩一條縫,離遠了看還以為自己是岳雲鵬。

導醫的護士也算比較有經驗了。

這種眼瞼下垂,可能是先天的,大多數是後天的。後天的原因又包括眼楮本身的病變(眼部手術、創傷、隱形眼鏡、感染、腫瘤)等,或者腦子里有腫瘤壓迫顱內神經,還可能是重癥肌無力導致的眼瞼下垂。

于是,導醫讓他先去神經內科看看。

神經內科的醫生做了簡單的體檢,發現眼楮本身沒什麼問題,也懷疑是重癥肌無力。于是開了抗乙 膽堿受體(AchR)抗體的檢測。

人體的肌肉收縮由神經控制,神經和肌肉相連接的結構叫做神經肌肉接頭,神經末梢會釋放乙 膽堿(Ach),乙 膽堿到了肌肉接頭的乙 膽堿受體(AchR)會刺激肌肉發生去極化和收縮。

神經肌肉接頭

有些病人會產生抗AchR抗體,導致乙 膽堿無法結合受體,從而無法產生收縮運動,這就是所謂的重癥肌無力(Myasthenia gravis, MG)。注意,不是雞無力,是肌無力。

果不其然,老李的抗AchR抗體明顯升高,這基本上可以確診為眼肌型的重癥肌無力了。

神經內科醫生留了個心眼,還讓老李做了個胸部CT。老李心生疑惑,說我好好的做什麼胸部CT,不過還是听醫生的話做了檢查。

好家伙,胸腔里有一個直徑3.6公分的腫塊。

箭頭所指為胸腺瘤

「你去胸外科吧。」神經內科醫生對老李說道。

老李也因此落到了孫醫生的手里。

孫醫生在門診看到老李的時候,他眼瞼下垂已經很厲害了,于是決定把老李收進病房,考慮進行手術。

這種病人並不算罕見,大概10%的重癥肌無力都合並有胸腺瘤,孫醫生又給老李復查了增強CT,胸部磁共振,都提示是胸腺瘤。不過遇到這種病人還是要當心一點,孫醫生曾經遇到過幾例非常凶險的情況。

各種指南都建議把肌無力癥狀改善之後再做手術。神經內科又來了,給老李會診之後,開了溴 斯的明。

這什麼藥?怎麼這麼拗口?

這個藥,跟大名鼎鼎的敵敵畏一個原理,都能夠使乙 膽堿增多,只不過一個是毒藥,一個是救命藥。

沒錯,就是那個敵敵畏

老李吃了藥之後,果然眼楮都大了許多,從岳雲鵬一下變成了小燕子趙薇,老李媳婦也很高興,老李再也不能在讓他洗碗的時候裝眼楮睜不開了。

過了兩周,老李在網上問診復查,跟孫醫生無意中提到一句,「眼楮好多了,就是前兩天走路的時候向前栽了一下,差點栽個跟頭。」

听到這里,孫醫生心里咯 一下,心想壞了,「老李,趕緊再去神經內科就診。」

老李覺得無所謂,但老李媳婦從上次之後就對孫醫生無比信任,硬把老李拉到了醫院。

到了神經內科,醫生一看,這情況不妙,趕緊收進病房。原因是老李之前是眼肌型的肌無力,僅僅表現為眼瞼無力,現在無意識向前栽倒,說明肌無力發展到了全身,導致身體乏力,變成了全身型重癥肌無力。

全身型肌無力嚴重的時候可以出現全身肌肉無力,甚至累及呼吸肌,導致呼吸衰竭。

神經內科的醫生們給老李加大了藥物劑量,但效果不明顯,決定使用丙球沖擊。丙種球蛋白是一種免疫球蛋白,沖擊治療可以抑制重癥肌無力患者抗AchR抗體的產生,從而緩解肌無力癥狀。

丙球用完之後,老李癥狀沒改善,眼楮反而完全睜不開,吃飯也沒有力氣了。就在醫生們準備換治療方案的時候,

意外發生了。

老李突然全身抽搐,神志不清,全身冒冷汗,血壓一下子升高到了220/120mmHg,是我們正常人血壓的兩倍,氧飽和度也降低到了正常下限90%,情況非常危急,隨時可能心髒驟停,甚至死亡。

醫生們緊急抽了動脈血,做了血氣分析。好家伙,二氧化碳分壓達到了104mmHg!pH只有7.0!正常人二氧化碳分壓最高也就47mmHg,這病人已經嚴重的呼吸性酸中毒,或者說是二氧化碳中毒了。

哪種酸堿失衡?

下病危通知!轉ICU!插管!

醫生們有條不紊地搶救著老李,老李媳婦在ICU門外已經嚇壞了,心想著我老公好好的,之前就眼楮睜不開,這怎麼就要沒了?然後忍不住哭了出來。

醫生們沒空解釋,除了插管呼吸機輔助通氣,他們還要把老李的生命體征搞穩定,一堆工作要做。孫醫生听說老李突然病危,也趕緊來到ICU幫忙。

「肌無力危象。」孫醫生在下樓去ICU的時候,已經想到了這個詞語。

肌無力危象是重癥肌無力病人最最嚴重的情況,是肌無力累及呼吸肌之後導致的呼吸衰竭和全身嚴重並發癥。

ICU醫生們討論之後決定給與甲強龍(激素)沖擊,連續沖擊之後,老李的病情也逐漸穩定下來,5天之後也終于拔除了氣管插管。

本以為能順利轉出ICU,結果沒想到剛拔掉插管,老李又喘不上氣了,還有大量的痰,他的肺部又感染了,真是夠折騰的。

ICU醫生重新給他戴上無創呼吸機,孫醫生也經常來看他,又幫他吸痰,終于在半個月後轉出了ICU,又在半個月後順利出院。

孫醫生再看到老李的時候,已經是2個月後了,老李這次是來切掉胸腔內的胸腺瘤的。孫醫生仔細檢查之後,覺得手術時機已經到了,終于幫他切掉了胸腺瘤。

手術很順利,還好沒再出岔子。老李出院的時候,感慨萬千,自己也算是鬼門關里走了一遭。還好有

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